Signes et symptômes - Explication des maladies rares

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3 min

Code ICD-10

  • D69.6

Thrombocytopénie

La thrombocytopénie est une pathologie manifestée par une diminution du nombre de plaquettes dans le nombre sanguin en dessous de la norme, c’est-à-dire 150 000 / mm3. L’état hémostatique est assuré par un nombre de plaquettes d’environ 100 000 / mm3. Les saignements spontanés surviennent généralement lorsque les plaquettes descendent en dessous de 20 000 / mm3.

Thrombocytopénie – qu’est-ce que c’est et quelles en sont les causes ?

Les thrombocytopénies congénitales sont extrêmement rares. Dans la plupart des cas, un faible taux de plaquettes sanguines est acquis. Elle coexiste souvent avec une grossesse pathologique ou une maladie systémique (lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde, PR). L’incidence de la thrombocytopénie post-héparine est d’environ 5 % chez les patients après exposition à l’héparine.

Les facteurs de risque de la thrombocytopénie incluent des hémorragies telles que des saignements périopératoires, qui peuvent nécessiter une transfusion de composants sanguins. Les plaquettes doivent être reconstituées avant l’opération si le nombre de plaquettes est inférieur à 50 000 / mm3.

Diagnostic d’un faible nombre de plaquettes sanguines

Le diagnostic de la thrombocytopénie comprend les examens suivants : nombre sanguin, bilan de coagulation incluant le temps de prothrombine, fibrinogène, D-dimères, anticorps antiplaquettaires, tests de moelle osseuse (myélogramme) et examens d’imagerie (échographie abdominale, radiographie thoracique, tomodensitométrie).

La thrombocytopénie associée à une destruction excessive des plaquettes peut avoir une base immunologique dans les conditions suivantes :

  • Thrombocytopénie immunitaire/purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI),
  • Maladies rhumatologiques,
  • Le syndrome hémolytique urémique (HUS) estun mécanisme de lésions induites par un médicament.

La thrombocytopénie due à des causes non immunitaires inclut des affections de coagulation extravasculaire disséminée (CID), la maladie de Moschowitz (TTP), la pré-éclampsie et les maladies thyroïdiennes.

Une diminution de la production de plaquettes peut accompagner des maladies néoplasiques dues au déplacement du système formateur de plaquettes de la moelle osseuse par le processus prolifératif dans la leucémie aiguë et le lymphome avec atteinte de la moelle osseuse, ainsi que dans les métastases de tumeurs solides vers la moelle osseuse.

Un faible taux de plaquettes peut être l’un des effets secondaires de la chimiothérapie, de la radiothérapie ou d’un abus d’alcool. Elle coexiste également dans l’hypersplénie lors de la cirrhose ou de la thrombose veineuse porte ou splénique.

Lors de l’examen physique, selon la maladie sous-jacente, cette affection peut être accompagnée des signes suivants :

  • Pétéchies sur la peau,
  • Muqueuses buccales,
  • Tachycardie,
  • Hypotension,
  • Syncope orthostatique,
  • Impulsion paradoxale,
  • Souffle de friction péricardique,
  • Signes focaux,
  • Haemoptysis,
  • Saignement nasal,
  • Hémorragie gingivale,
  • Saignements mensuels prolongés,
  • Des ecchymoses.

Traitement des faibles taux de plaquettes

La prise en charge thérapeutique de la thrombocytopénie comprend principalement le traitement de la maladie/cause sous-jacente, l’arrêt des médicaments qui provoquent une déficience ou destruction des plaquettes, ainsi que le traitement de l’infection. Dans certains cas, une splénectomie est nécessaire. Les corticostéroïdes, les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine et la plasmaphérèse peuvent être utiles dans le traitement de la thrombocytopénie auto-immune.

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