La granulomatosi eosinofila con poliangiite (EGPA), nota anche come sindrome di Churg-Strauss, è una rara malattia autoimmune cronica che causa un grave ashtma e vasculite, cioè, infiammazione dei vasi sanguigni. Questa malattia colpisce in particolare i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni e causa danni agli organi. Come la malattia multisistemica, l’EGPA, può colpire diverse parti del corpo, rendendo la diagnosi più difficile.
Sintomi dell’EGPA: come si manifesta la malattia?
I sintomi dell’EGPA sono vari e spesso difficili da individuare. I segni più comuni nelle precoci includono Sintomi simili all’asma e febbre da fieno, che può persistere per anni. La malattia progredisce in tre fasi:
- Fase allergica:
I primi segni includono febbre da fieno, asma e orticaria (orticaria). L’orticaria è una condizione della pelle che causa lividi rossi e pruriginosi. Può essere scatenata da allergie o da processi infiammatori. La causa esatta dell’orticaria nell’EGPA non è completamente compresa, ma è probabilmente collegata alla risposta immunitaria. - Fase eosinofila:
In questa fase, eosinofili—un tipo di globuli bianchi—invadono i tessuti in gran numero. Questo può danneggiare organi come i polmoni, il sistema digestivo o il cuore. Il I polmoni sono particolarmente frequentemente colpiti, causando problemi respiratori, tosse e infiltrazioni polmonari. - Fase vasculitica:
Negli stadi avanzati si verifica la vasculite , che colpisce principalmente arterie e vene piccole. Questo può portare a gravi danni agli organi, inclusi problemi cardiaci, danni renali o compromettementi neurologici.
Segni tipici di Churg-Strauss
- Asma e difficoltà respiratorie
- Febbre da fieno (una reazione allergica che provoca starnuti, naso che cola o chiuso, prurito o lacrime, e prurito in gola o orecchie
- Orticaria (urticaria)
- Dolore articolare e muscolare
- Perdita di peso e malessere generale
- Danno nervoso (polineuropatia)
- Dolore addominale o problemi digestivi
- Problemi cardiaci o insufficienza cardiaca
Cause e fattori scatenanti
Le cause esatte dell’EGPA non sono completamente note. Si ritiene che sia scatenata da un malfunzionamento del sistema immunitario, quindi, pLe persone predisposte all’asma o allergie (come la febbre da fieno) hanno un rischio maggiore. Fattori scatenanti dell’orticaria come Allergie o infezioni può anche avere un ruolo. L’EGPA è spesso associata a necrosi infiammatoria nei vasi sanguigni causata dal sistema immunitario.
Diagnosi EGPA: Come viene identificata la malattia?
La diagnosi si basa su criteri clinici specifici e su test di laboratorio. Il I criteri dell’American College of Rheumatology (ACR) includono:
- Presenza di asma
- Gli eosinofili costituiscono più del 10% dei globuli bianchi
- Anomalie polmonari
- Sintomi della polineuropatia
- Sinusite
- Infiltrazioni vascolari con eosinofili
Almeno quattro di questi criteri Deve essere soddisfatto per una diagnosi. Imaging come Radiografie o TAC dei polmoni può fornire ulteriori approfondimenti. A La biopsia del tessuto interessato (ad esempio, pelle o nervi) può anche aiutare a confermare la diagnosi.
Trattamento dell’EGPA
Il trattamento prevede principalmente glucocorticosteroidi ad alte dosi, che sopprimono il sistema immunitario e riducono l’infiammazione dei vasi. Nei casi più gravi o quando la risposta agli steroidi è insufficiente, aggiunte farmaci immunosoppressori, immunoglobuline endovenose o anticorpi monoclonali come il mepolizumab può essere utilizzato. Queste terapie mirate aiutano a controllare infiammazione eosinofila.
La maggior parte dei pazienti mostra un miglioramento significativo con la terapia steroidea. Inoltre, circa il 90% sperimenta un sollievo evidente dai sintomi.
Frequenza: persone che vivono con Churg-Strauss in tutto il mondo
L’EGPA è una malattia rara. Secondo Schindler & Venhoff (2023), la frequenza è di circa 10,7-17,8 casi per milione di persone. I tassi di incidenza variano a seconda della regione: in Europa e Nord America, si stima tra 10 e 15 casi per milione all’anno; in America Latina e Asia, i dati sono limitati, ma la prevalenza sembra essere più bassa—probabilmente a causa di una sottodiagnosi o differenze nella segnalazione.
Ad esempio, in Germania, ogni anno vengono diagnosticati circa 500-600 nuovi casi, con un’età media dei pazienti di circa 48 anni. Nonostante la sua rarità, i sintomi sono più comuni nelle persone con asma o condizioni allergiche come la febbre da fieno.
Analogamente, secondo il Ministero della Salute polacco, circa 700 persone in Polonia sono colpite da Granulomatosi Eosinofila con Poliangite (EGPA) e Sindrome Ipereosinofila (HES) combinate.
Al contrario, per Brasile, Colombia e Canada, i dati specifici di incidenza nazionale per l’EGPA sono limitati. Tuttavia, sulla base dell’incidenza globale stimata di 2,7 casi per milione di persone all’anno, possiamo approssimare il numero annuale di nuovi casi di EGPA in ciascun paese come segue:
| Paese | Popolazione stimata (2025) | Nuovi casi stimati all’anno |
|---|---|---|
| Brasile | 218.803.058 | ~591 casi |
| Colombia | 53.425.635 | ~144 casi |
| Canada | 40.126.723 | ~108 casi |
Queste stime evidenziano la rarità della condizione, ma sottolineano anche l’importanza della consapevolezza e della diagnosi precoce—soprattutto nelle persone con asma o condizioni allergiche.
Prognosi e aspettativa di vita
L’EGPA non è curabile, ma una diagnosi e un trattamento precoci possono migliorare significativamente gli esiti. Con la terapia continua, molti pazienti raggiungono una remissione a lungo termine con sintomi controllati. Al contrario, senza trattamento, l’aspettativa di vita si riduce notevolmente e i danni agli organi progrediscono.
La prognosi dipende fortemente dalla gravità della malattia e dagli organi colpiti. Esiti gravi si verificano quando sono coinvolti il cuore, i reni o il sistema nervoso centrale. Le complicazioni cardiache sono la principale causa di morte. Tuttavia, con un trattamento adeguato, il tasso di sopravvivenza a 5 anni supera l’80%.
La diagnosi precoce e la terapia mirata sono fondamentali
La sindrome di Churg-Strauss (EGPA) è una malattia complessa e grave che richiede una diagnosi precoce e un trattamento completo. Sintomi come Asma, febbre da fieno, orticaria e danni agli organi sono segnali d’allarme cruciali. Terapie mirate utilizzando Steroidi e immunosoppressori possono rallentare la progressione della malattia e migliorare significativamente la qualità della vita.
Per maggiori informazioni, visita:
Riferimenti:
Schindler, V., & Venhoff, N. (2023). Granulomatosi eosinofilo mit poliangiite. Aktuelle Rheumatologie, 48(1), 50–59. Disponibile su Thieme Connect. Consultato il 22 marzo 2025.
Chung, S. A., et al. (2023). Linea guida basata sull’evidenza per la diagnosi e la gestione della granulomatosi eosinofila con poliangiite. Nature Reviews Reumatology, 19, 393–406. Disponibile su Nature Reviews Reumatologia. Consultato il 22 marzo 2025.
Linee guida cliniche per l’EGPA. Disponibile presso l’American College of Rheumatology (ACR). Consultato il 22 marzo 2025.
Eksperci postulują leczenie biologiczne dla rzadkich chorób eozynofilowych. Disponibile presso Serwis Zdrowie. Consultato il 22 marzo 2025.