体征与症状——罕见病的解释

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ICD-10代码

  • J45.909

呼吸困难吗?让我们来谈谈哮喘

哮喘是一种慢性呼吸系统疾病,影响肺部气道,导致肺部发炎和狭窄。这可能导致从轻微到危及生命的呼吸困难。虽然它可以在任何年龄发生,但通常从儿童时期开始,需要终身管理。

什么是哮喘?

哮喘是一种气道狭窄肿胀,产生额外黏液的状况。这会引发咳嗽、喘息、胸闷和呼吸急促。对某些人来说这可能只是小小的不便,但对另一些人来说,它可能干扰日常生活,甚至可能导致严重的发作。

具体原因尚不完全清楚,但可能是环境和遗传因素的综合作用。常见的诱因包括:

  • 过敏原如花粉、霉菌、宠物皮屑和尘螨
  • 空气污染物和刺激物,如烟雾和化学气体
  • 呼吸道感染
  • 体育活动,尤其是在寒冷天气中,可能会加重运动诱发性哮喘。
  • 冷空气
  • 压力与强烈情绪
  • 某些药物,比如阿司匹林或β受体阻滞剂

有家族病史或过敏史的人患病风险更高。

全球统计

哮喘是一个重大的全球健康问题。根据全球哮喘倡议(GINA)的说法:

  • 在美国 ,目前约有2500万人患有该病。
  • 欧洲,估计其影响超过3000万成人和儿童,患病率根据国家不同,介于5%到10%之间。
  • 拉丁美洲,巴西、墨西哥和阿根廷等国报告儿童患病率在10%到20%之间,这通常与城市空气污染和缺乏稳定医疗服务有关。

识别症状

哮喘症状因人而异。常见症状包括:

  • 呼吸急促
  • 胸闷或疼痛
  • 呼气时喘息
  • 咳嗽,尤其是在夜间、清晨或运动时

有些人症状不常见,而有些人几乎每天都有症状。严重发作需要立即医疗救助。

哮喘和EGPA(嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎)

在极少数情况下,它可能是嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎(EGPA)的早期表现,这是一种罕见疾病,包括影响中小血管的血管炎。

根据 Groh等人(2015年)的说法, EGPA几乎总是始于哮喘,尤其是在晚发或治疗耐药型的成人中。在EGPA的语境下,哮喘通常为 非过敏性和嗜酸性粒细胞,意味着它不被过敏原触发,且涉及一种称为嗜酸性粒细胞的特定白细胞的高水平。

美国国立卫生研究院遗传与罕见病信息中心(GARD) 指出,随着疾病进展,可能导致全身性炎症、器官损伤以及鼻窦炎、鼻息肉、皮疹和神经病变等其他症状。

认识到哮喘与EGPA之间的联系至关重要,尤其是在哮喘伴随嗜酸性粒细胞升高或对标准治疗无反应时。对于那些哮喘难以或无法通过传统治疗控制的患者,EGPA的风险变得更加重要。

在许多情况下,EGPA之前会伴随多年严重或晚发性哮喘,尽管使用高剂量吸入药物或生物制剂,哮喘可能也无法改善。早期发现和干预能显著影响患者治疗效果。

治疗方案

哮喘没有治愈方法,但可以通过药物和生活方式调整有效控制。治疗方案 是:

1. 药物

  • 长期对照药物: 包括吸入类固醇、白三烯修饰剂和长效β激动剂(LABA)。
  • 快速缓解(救急)药物: 短效β激动剂(SABAs)用于哮喘发作时快速缓解症状。
  • 生物制剂: 对于严重哮喘,可能会开具奥马珠单抗或美波利珠单抗等生物治疗。

2. 监测与生活方式

  • 使用峰值流量计追踪呼吸功能
  • 避免已知触发因素
  • 戒烟
  • 在个体耐受范围内进行规律锻炼

3. 行动计划

鼓励患者与医疗提供者合作,制定个性化的哮喘行动计划。书中概述了日常管理以及如何识别和处理加重症状。

4. EGPA治疗

当哮喘是EGPA的一部分时治疗重点是控制潜在的自身免疫性疾病,而不仅仅是哮喘症状。这是因为EGPA不仅在肺部引起全身血管炎症。通过全身性药物如皮质类固醇或免疫抑制剂治疗整个疾病,对于防止神经、皮肤、心脏或肾脏等其他器官的损伤至关重要。因此,随着整体炎症得到控制,哮喘症状通常会有所改善。

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