Benlymfödem: Icke-trombotiskt ödem i nedre extremiteten

Benlymfödem kan vara ett symtom på olika tillstånd, såsom hjärt-kärl-, lever-, njur- eller hormonella sjukdomar, undernäring eller vitaminbrister. Det kan också bero på användning av vissa läkemedel eller uppstå idiopatiskt (utan känd orsak).

Under glomerulonefrit (primär eller sekundär) kan ödem uppträda som ett symtom på nefrotisk eller nefritisk syndrom. Ödem kan också uppstå vid akut eller kronisk njursvikt.

Orsaker till benlymfödem

Lymfödem är en svullnad i huden och subkutanvävnaden som orsakas av ansamling av lymfa (en vätska som innehåller vatten, proteiner, lymfocyter och metaboliskt avfall) i de intercellulära rummen.

Den uppstår genom patologiska förändringar i lymfkärlen som leder till blockering, underutveckling eller förstörelse av dessa kärl. Normalt transporterar lymfsystemet lymfa från vävnaderna tillbaka till cirkulationssystemet. Om kärlen skadas av någon anledning läcker lymfan in i omgivande vävnader och samlas, vilket leder till svullnad.

Lymfödem kan uppstå på grund av medfödda missbildningar i lymfsystemet eller skador orsakade av andra sjukdomar, såsom kronisk venös insufficiens, inflammation i lymfkärl eller lymfkörtlar eller trauma.

Inledningsvis är dessa förändringar reversibla och kan avta med rätt behandling. Men om ödemet kvarstår länge förvärras tillståndet och det drabbade området kanske inte återgår till det normala. Nedsatt lymfdränering leder till överväxt av bindväv, hudförtjockning, återkommande lymfkärlsinfektioner och progressiv subkutan vävnadshypertrofi.

Det drabbar oftast extremiteterna, både övre och nedre delar, och det uppskattas att cirka 140 miljoner människor världen över drabbas av detta tillstånd.

Typer av lymfödem

Det finns två huvudsakliga typer av lymfödem: primärt och sekundärt.

• Primärt lymfödem orsakas av onormal utveckling av lymfkärl och kan vara medfött:
  • Tidigt debuterande – sällsynt, vanligtvis observerat vid födseln eller under barndomen.
  • Sen debut (cirka 80 % av primära lymfödemfallen) – drabbar vanligtvis underextremiteterna, med högre frekvens hos kvinnor.

• Sekundärt lymfödem är vanligare och orsakas av skada, infektion, operation eller tumörer.
  Varje lymfödem med vuxendebut bör leda till en utredning för eventuella maligniteter som kan orsaka det.

Symtom på lymfödem

Kroniskt lymfödem i benet är fast och gummiaktigt, och minskar bara något efter vila med den drabbade lemmen upphöjd. I de tidiga stadierna kan tryckning på det svullna området lämna en buckla. Ödem börjar vanligtvis runt anklarna eller ovansidan av foten och involverar gradvis hela extremiteten, ibland även till könsorganen eller skinkorna. Stemmertecknet (oförmåga att nypa en hudveck vid basen av den andra tån) förekommer ofta.

Med tiden kan tillståndet leda till:

• Fibros, förhårdning och förlust av hudens elasticitet,
• Förlust av svett och talgkörtlar,
• Håravfall,
• Hudförändringar (förtjockning, keratinisering, lymfläckage),
• Ökad mottaglighet för infektioner, särskilt i foten och underbenet,
• Spröda, gulnande tånaglar.

I mycket avancerade stadier kan elefantiasis (extrem svullnad och hudförtjockning) utvecklas. Sjukdomen fortskrider långsamt men stadigt. Lymfödem är vanligtvis smärtfritt, men det kan vara försvagande. I sällsynta fall kan lymfangiosarkom, en malign tumör, utvecklas efter många år av kroniskt lymfödem, särskilt i underextremiteterna.

Förebyggande och behandling

Lymfsystemsvikt kan vara mekanisk eller dynamisk. Dynamisk insufficiens uppstår när ett friskt lymfsystem inte klarar av en överdriven vätskebelastning – i sådana fall är behandling av den underliggande sjukdomen prioritet.

För förebyggande och konservativ behandling av lymfödem rekommenderas följande åtgärder:

• Undvik långvarigt stående eller sittande,
• Höj den drabbade lemmen,
• Upprätthåll hudhygien,
• Använd graderad kompression (kompressionsterapi),
• Genomgå manuell lymfdränering (massage),
• Undvik skador på den drabbade lemmen.

Det är också avgörande att förebygga och behandla hudinfektioner på rätt sätt.

Vid omfattande lymfödem kan mikrokirurgiska ingrepp övervägas. För fall som är resistenta mot kompressionsterapi har fettsugning visat effektiva behandlingsresultat.