嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA），也称为 丘格-斯特劳斯综合征，是一种罕见的慢性自身免疫疾病，会引起严重的酸性脂肪瘤和 血管炎即血管炎症。这种疾病尤其影响中小血管，并导致器官损伤。作为 多系统疾病（EGPA）会影响身体多个部位，使诊断更加困难。
EGPA症状：疾病如何表现？
EGPA的症状多样且常难以准确定位。最常见的早期症状包括 哮喘样症状 与 花粉热，这种情况可能会持续多年。该病分三个阶段发展：
- 过敏期：
早期症状包括花粉症、哮喘和荨麻疹. 荨麻疹是一种导致红色、瘙痒的皮肤病。它可能是由过敏或炎症过程引发的。EGPA荨麻疹的确切原因尚不完全明瞭，但很可能与免疫反应有关。 - 嗜酸性粒细胞期：
在此阶段， 嗜酸性粒细胞——一种白细胞——大量侵入组织。这可能损害肺部、消化系统或心脏等器官。 该 肺部尤其容易受影响，导致呼吸困难、咳嗽和肺部浸润。 - 血管炎期：
晚期会出现血管炎，主要影响小动脉和静脉. 这可能导致 严重的器官损伤，包括 心脏问题、肾脏损伤或 神经功能障碍。
楚格-施特劳斯的典型症状
- 哮喘与呼吸困难
- 花粉症（一种过敏反应，导致打喷嚏、流鼻涕或鼻塞、眼睛瘙痒或流泪，以及喉咙或耳朵瘙痒
- 荨麻疹（荨麻疹）
- 关节和肌肉疼痛
- 减重与整体不适
- 神经损伤（多发性神经病变）
- 腹痛或消化问题
- 心脏问题或心力衰竭
原因与诱因
EGPA的确切成因尚不完全清楚。据信其诱因为 因此，免疫系统功能失调，p容易患哮喘或过敏（如花粉症）的人群风险更高。荨麻疹诱因，如 过敏或感染 也可能起作用。EGPA通常与 免疫系统引起的血管炎症坏死。
EGPA诊断：如何识别该疾病？
诊断基于 具体的临床标准和实验室检测. 该 美国风湿病学会（ACR） 的标准包括：
- 哮喘的存在
- 嗜酸性粒细胞占白细胞的10%以上
- 肺部异常
- 多发性神经病变的症状
- 鼻窦炎
- 维管部浸润好酸性粒细胞
至少有 四项标准 必须符合才能诊断。成像方式 肺部X光或CT扫描 可以提供更多见解。A 受影响组织（如皮肤或神经）的活检也有助于确诊。
EGPA的治疗
治疗主要包括 高剂量的糖皮质激素，这些药物抑制免疫系统并减少血管炎症。在较严重的情况下或类固醇反应不足时，还需额外治疗 免疫抑制药物、静脉注射免疫球蛋白或单克隆抗体如甲波珠单抗 可以使用。这些靶向疗法有助于控制 嗜酸性粒细胞炎症。
大多数患者在类固醇治疗后表现出显著改善。此外，约 90%的人会明显缓解症状。
频率：全球范围内与丘格-施特劳斯共存的人
EGPA是一种罕见疾病。根据Schindler和Venhoff（2023年），病例频率约为每百万人10.7至17.8例。 发病率因地区而异： 在欧洲和北美，估计每年每百万人中有10–15例;在拉丁美洲和亚洲，数据有限，但患病率似乎较低——很可能是由于诊断不足或报告差异所致。
例如，在德国，每年约有 500到600例新病例被诊断，患者平均年龄约为48岁。尽管罕见，哮喘患者或过敏性疾病如花粉热患者症状更为常见。
同样，根据波兰卫生部的数据，约 有700人在波兰患有嗜酸性肉芽肿综合 征（多血管炎，EGPA）和高嗜酸性综合征（HES）综合症。
相比之下，巴西、哥伦比亚和加拿大的EGPA具体国家发病 率数据较为有限。然而，根据全球每年每百万人2.7例的估计，我们可以大致估算每个国家每年新增EGPA病例数如下：
| 乡村 | 预计人口（2025年） | 每年估计新增病例 |
|---|---|---|
| 巴西 | 218,803,058 | ~591个案例 |
| 哥伦比亚 | 53,425,635 | ~144个案例 |
| 加拿大 | 40,126,723 | ~108个案例 |
这些估算凸显了该疾病的罕见性，同时也强调了提高意识和早期诊断的重要性——尤其是在哮喘或过敏性疾病患者中。
预后与预期寿命
EGPA无法治愈，但早期诊断和治疗可以显著改善预后。通过持续治疗，许多患者能够实现长期缓解并控制症状。相反，如果不治疗，预期寿命会显著缩短，器官损伤也会恶化。
预后很大程度上取决于疾病的严重程度和受影响的器官。当涉及心脏、肾脏或中枢神经系统时，会有严重的后果。心脏并发症是主要的死因。尽管如此，在适当治疗下，五年生存率可超过80%。
早期诊断和靶向治疗至关重要
丘格-斯特劳斯综合征（EGPA） 是一种复杂且严重的疾病，需要 早期诊断和全面治疗. 症状包括 哮喘、花粉症、荨麻疹和器官损伤 这些都是关键的警示信号。靶向治疗 类固醇和免疫抑制剂 可以减缓疾病进展，显著改善生活质量。
欲了解更多信息，请访问：
参考文献：
辛德勒，V.，和文霍夫，N.（2023）。 嗜酸性颗粒糖与多血管炎。《风湿病学行动》，48（1），50–59。可于 Thieme Connect获取。访问日期：2025年3月22日。
Chung， S. A. 等（2023）。多血管炎嗜酸性肉芽肿病的诊断与管理循证指南。 《自然风湿病评论》，19,393–406。可在《 自然评论风湿病学》获取。访问日期：2025年3月22日。
EGPA的临床实践指南。在美国 风湿病学会 （ACR）可获得。访问日期：2025年3月22日。
Eksperci postulują leczenie biologiczne dla rzadkich chorób eozynofilowych.可在 Serwis Zdrowie获取。访问日期：2025年3月22日。