EGPA与GPA：患者需要了解这些自身免疫性疾病
如果你正忍受晚发性哮喘、慢性鼻窦问题、不明原因疲劳或神经痛等持续症状——而标准治疗无效——你可能面临的不仅仅是常见的疾病。
两种罕见但重要的自身免疫疾病需要注意： 嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA） 和 肉芽肿伴多血管炎（GPA）. 虽然它们的名字听起来相似，但它们是不同类型的 ANCA相关血管炎 并且以截然不同的方式影响身体。本文解析了EGPA和GPA的区别，解释它们的症状、治疗方式以及它们的常见程度，使用旨在支持和告知患者的语言。
什么是嗜酸性粒细胞增多血管炎（EGPA）？
EGPA，前称丘格-斯特劳斯综合征，是一种罕见的自身免疫性疾病。它通常以 哮喘和过敏，并根据遗传与罕见病信息中心（GARD）的说法，进展到血管和器官。. 患者可能会出现呼吸问题，如持续咳嗽和呼吸困难。该病的一个关键特征是 嗜酸性粒细胞这意味着一种叫做嗜酸性粒细胞的白细胞水平很高。这些细胞会引发炎症，损害组织和器官。
大多数患有此病的人会经历三个阶段的进展：
- 过敏期 ——哮喘、鼻息肉或鼻窦问题
- 嗜酸性粒细胞期 ——血液或组织中嗜酸性粒细胞升高
- 血管炎期 ——影响神经、皮肤、肺部及其他器官的血管炎症
什么是伴有多发血管炎（GPA）的肉芽肿？
GPA，前称韦格纳肉芽肿病，是另一种ANCA相关血管炎。它通常影响 鼻窦、肺和肾脏 根据梅奥诊所的说法。与EGPA不同，这个条件通常能做到 不涉及 哮喘 或嗜酸性粒细胞水平过高. 相反，它导致了 肉芽肿，即炎症细胞簇，形成于受影响组织中。
常见的早期症状包括：
- 持续性鼻窦感染
- 鼻溃疡或鼻血
- 咳嗽，有时伴血
- 疲劳，体重减轻
- 肾脏问题，比如尿中带血
EGPA与GPA的主要区别
虽然这两种疾病都涉及血管发炎，但它们对身体的影响不同：
- 哮喘和过敏：EGPA中常见，GPA中罕见
- 嗜酸性粒细胞增多： 存在于EGPA，GPA中不常见
- ANCA类型： EGPA更常为MPO-ANCA阳性，而GPA通常为PR3-ANCA阳性
- 受影响的器官： EGPA可能影响心脏和神经;GPA通常影响肾脏和上呼吸道
这两种血管炎疾病是如何治疗的？
这两种疾病都采用抑制免疫系统的药物治疗，但具体方法可能有所不同。
- 皮质类固醇通常是治疗这两种病的第一步。
- 免疫抑制药物可用于更严重的病例。
- 生物制剂越来越多地用于管理棘手病例并防止复发。
治疗目标是控制炎症、保护器官并维持缓解期。定期随访对于监测副作用和调整药物非常重要。
全球流行
EGPA和GPA都很罕见，但GPA更常见。
GPA在欧洲人群中更为常见，而EGPA则多见于有哮喘和过敏史的中年人群。
总结
与上述罕见自身免疫疾病共处可能充满挑战，但了解差异有助于你更有信心地管理健康。这两种情况都很严重，但只要得到正确的治疗和支持，许多患者都能过上充实而积极的生活。
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参考文献：
- 美国国立卫生研究院遗传与罕见病信息中心（GARD）。《嗜酸性肉芽肿伴多血管炎》。https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6111/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis
- 梅奥诊所。“肉芽肿症伴多血管炎。” https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/symptoms-causes/syc-20351088
- 贝尔·C、布劳尔-彼得森·C和毛J（2021）。嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎相关的疾病负担及费用：美国管理式医疗数据库证据，《管理式医疗与专科药学杂志》2021年，27卷9期，1249-1259页，https://doi.org/10.18553/jmcp.2021.21002。
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- DynaMed。肉芽肿综合症伴多血管炎（GPA）和显微镜多血管炎（MPA）。EBSCO信息服务。访问日期：2025年6月20日。 https://www.dynamed.com/condition/granulomatosis-with-polyangiitis-gpa-and-microscopic-polyangiitis-mpa