Eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA), även känt som Churg-Strauss syndrom, är en sällsynt kronisk autoimmun sjukdom som orsakar svår ashtma och vaskulit, dvs. inflammation i blodkärlen. Denna sjukdom drabbar särskilt små och medelstora blodkärl och leder till organskador. Som en multisystemsjukdom, EGPA kan påverka olika delar av kroppen, vilket gör diagnosen svårare.
EGPA-symtom: hur visar sig sjukdomen?
EGPA-symtomen är varierande och ofta svåra att fastställa. De vanligaste tidiga tecknen inkluderar astmaliknande symtom och hösnuva, vilket kan bestå i flera år. Sjukdomen utvecklas i tre faser:
- Allergisk fas:
Tidiga tecken inkluderar hösnuva, astma och nässelutslag (urtikaria). Urtikaria är ett hudtillstånd som orsakar röda, kliande utslag. Det kan utlösas av allergier eller inflammatoriska processer. Den exakta orsaken till urtikaria vid EGPA är inte helt förstådd men är troligen kopplad till immunsvaret. - Eosinofil fas:
I denna fas är eosinofiler—en typ av vita blodkroppar—invaderar vävnader i stora antal. Detta kan skada organ som lungor, matsmältningssystemet eller hjärtat. The Lungorna påverkas särskilt ofta, vilket leder till andningsproblem, hosta och lunginfiltrat. - Vaskulitfas:
I avancerade stadier uppstår vaskulit, som främst påverkar små artärer och vener. Detta kan leda till allvarliga organskador, inklusive hjärtproblem, njurskador eller neurologiska störningar.
Typiska tecken på Churg-Strauss
- Astma och andningssvårigheter
- Hösnuva (en allergisk reaktion som orsakar nysningar, rinnande eller täppt näsa, kliande eller rinnande ögon samt kliande hals eller öron
- Nässelutslag (urtikaria)
- Led- och muskelvärk
- Viktminskning och allmänt obehag
- Nervskada (polyneuropati)
- Buksmärta eller matsmältningsproblem
- Hjärtproblem eller hjärtsvikt
Orsaker och utlösare
De exakta orsakerna till EGPA är inte helt kända. Man tror att den utlöses av ett immunsystem som fungerar fel, alltså, pPersoner som är predisponerade för astma eller allergier (som hösnuva) har en högre risk. Urtikaria-utlösare såsom allergier eller infektioner kan också spela en roll. EGPA förknippas ofta med Inflammatorisk nekros i blodkärlen orsakad av immunsystemet.
EGPA-diagnos: Hur identifieras sjukdomen?
Diagnosen baseras på specifika kliniska kriterier och laboratorietester. The Kriterierna för American College of Rheumatology (ACR) inkluderar:
- Förekomst av astma
- Eosinofiler utgör mer än 10 % av vita blodkroppar
- Lungavvikelser
- Symtom på polyneuropati
- Bihåleinflammation
- Vaskulära infiltrater med eosinofiler
Minst fyra av dessa kriterier Måste vara uppfylld för en diagnos. Avbildning som Röntgen eller CT-skanningar av lungorna kan ge ytterligare insikter. A Biopsi av påverkad vävnad (t.ex. hud eller nerver) kan också hjälpa till att bekräfta diagnosen.
Behandling av EGPA
Behandlingen består huvudsakligen av högdos glukokortikosteroider, som undertrycker immunsystemet och minskar kärlinflammation. I allvarligare fall eller när steroidresponsen är otillräcklig, ytterligare immunsuppressiva läkemedel, intravenösa immunoglobuliner eller monoklonala antikroppar som mepolizumab kan användas. Dessa riktade terapier hjälper till att kontrollera eosinofil inflammation.
De flesta patienter visar betydande förbättring med steroidbehandling. Dessutom upplever cirka 90 % märkbar symtomlindring.
Frekvens: personer som lever med Churg-Strauss runt om i världen
EGPA är en sällsynt sjukdom. Enligt Schindler & Venhoff (2023) är frekvensen cirka 10,7 till 17,8 fall per miljon invånare. Incidensnivåerna varierar mellan regioner: i Europa och Nordamerika uppskattas det till 10–15 fall per miljon årligen; i Latinamerika och Asien är data begränsade, men förekomsten verkar vara lägre – sannolikt på grund av underdiagnos eller rapporteringsskillnader.
Till exempel diagnostiseras cirka 500 till 600 nya fall varje år i Tyskland, med en genomsnittlig patientålder på cirka 48 år. Trots sin sällsynthet är symtomen vanligare hos personer med astma eller allergiska tillstånd som hösnuva.
På liknande sätt, enligt det polska hälsoministeriet, drabbas cirka 700 personer i Polen av eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA) och hypereosinofilt syndrom (HES) tillsammans.
I kontrast är specifik nationell incidensdata för EGPA begränsad för Brasilien, Colombia och Kanada. Men baserat på den uppskattade globala incidensen på 2,7 fall per miljon invånare per år kan vi uppskatta det årliga antalet nya EGPA-fall i varje land enligt följande:
| Land | Beräknad befolkning (2025) | Uppskattade nya fall per år |
|---|---|---|
| Brasilien | 218 803 058 | ~591 fall |
| Colombia | 53 425 635 | ~144 fall |
| Kanada | 40 126 723 | ~108 fall |
Dessa uppskattningar belyser tillståndets sällsynthet, men understryker också vikten av medvetenhet och tidig diagnos – särskilt hos personer med astma eller allergiska tillstånd.
Prognos och förväntad livslängd
EGPA är inte botbart, men tidig diagnos och behandling kan avsevärt förbättra resultaten. Med fortsatt behandling uppnår många patienter långvarig remission med kontrollerade symtom. Omvänt, utan behandling minskar livslängden avsevärt och organskador förvärras.
Prognosen beror starkt på sjukdomens svårighetsgrad och de påverkade organen. Allvarliga utfall uppstår när hjärtat, njurarna eller centrala nervsystemet är inblandade. Hjärtkomplikationer är den vanligaste dödsorsaken. Trots detta överstiger 5-årsöverlevnaden med lämplig behandling 80 %.
Tidiga diagnoser och riktad terapi är avgörande
Churg-Strauss syndrom (EGPA) är en komplex, allvarlig sjukdom som kräver tidig diagnos och omfattande behandling. Symtom som astma, hösnuva, nässelutslag och organskador är avgörande varningssignaler. Riktade terapier med hjälp av Steroider och immunhämmande läkemedel kan bromsa sjukdomsprogressionen och avsevärt förbättra livskvaliteten.
För mer information, besök:
Referenser:
Schindler, V., & Venhoff, N. (2023). Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Aktuelle Rheumatologie, 48(1), 50–59. Tillgänglig på Thieme Connect. Hämtad 22 mars 2025.
Chung, S. A., m.fl. (2023). Evidensbaserad riktlinje för diagnos och behandling av eosinofil granulomatos med polyangit. Nature Reviews Rheumatology, 19, 393–406. Finns på Nature Reviews Rheumatology. Hämtad 22 mars 2025.
Kliniska riktlinjer för EGPA. Finns tillgängligt vid American College of Rheumatology (ACR). Hämtad 22 mars 2025.
Eksperci postulują leczenie biologiczne dla rzadkich chorób eozynofilowych. Finns hos Serwis Zdrowie. Hämtad 22 mars 2025.